![\"Une](\"http:\/\/www.massarate.ma\/wp-content\/uploads\/2015\/05\/vieillissement-f.jpg\")
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Des chercheurs fran\u00e7ais ont mis en \u00e9vidence la surexpression d\u2019une prot\u00e9ase dans les cellules de patients souffrant d\u2019un syndrome grave de vieillissement pr\u00e9coce. En restaurant des niveaux normaux de la prot\u00e9ine, ils ont \u00ab gu\u00e9ri \u00bb les cellules malades. Un pas qui permet de mieux comprendre les m\u00e9canismes du vieillissement.<\/p>\n
Plusieurs maladies g\u00e9n\u00e9tiques rares provoquent un vieillissement pr\u00e9coce et acc\u00e9l\u00e9r\u00e9. Aucun traitement n\u2019est disponible \u00e0 ce jour pour ces pathologies dont l\u2019\u00e9tude peut \u00e9galement renseigner sur les m\u00e9canismes du vieillissement normal. Une de ces maladies, le syndrome de Cockayne (CS), a une incidence d\u2019environ 2,5 par million de naissances et est associ\u00e9e \u00e0 une dur\u00e9e de vie de moins de sept ans pour la forme la plus s\u00e9v\u00e8re. Les enfants atteints du syndrome de Cockayne ont des signes graves de vieillissement pr\u00e9coce comme la perte de poids, de cheveux, de l\u2019audition et de la vue, ainsi que des d\u00e9formations faciales et une neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence.<\/p>\n
Le syndrome de Cockayne est caus\u00e9 par des mutations dans deux g\u00e8nes impliqu\u00e9s dans la\u00a0r\u00e9paration des dommages de l\u2019ADN dus aux rayons ultraviolets (UV). Les patients CS sont en effet hypersensibles \u00e0 la lumi\u00e8re du soleil (fr\u00e9quents coups de soleil). Depuis des d\u00e9cennies, on pensait que le d\u00e9faut de r\u00e9paration de l\u2019ADN \u00e9tait le responsable majeur du vieillissement pr\u00e9coce dans cette maladie.<\/p>\n
En comparant les cellules de patients CS et celles d\u2019un autre syndrome apparent\u00e9, mais pour lequel les patients sont uniquement hypersensibles aux UV, l\u2019\u00e9quipe de Miria Ricchetti (Institut Pasteur) avec Laurent Chatre (CNRS, \u00e0 l\u2019Institut Pasteur), en collaboration avec Alain Sarasin (CNRS, \u00e0 l\u2019Institut Gustave Roussy) et Denis Biard (CEA), ont d\u00e9couvert que les d\u00e9fauts des cellules CS\u00a0sont dus \u00e0 une production excessive d\u2019une prot\u00e9ase (HTRA3) induite par le stress oxydatif des cellules. Dans les cellules CS, HTRA3 d\u00e9grade un \u00e9l\u00e9ment cl\u00e9 de la machinerie responsable de la\u00a0r\u00e9plication de l\u2019ADN des mitochondries, les centrales \u00e9nerg\u00e9tiques de la cellule, perturbant ainsi l\u2019activit\u00e9 mitochondriale. Ces r\u00e9sultats paraissent dans PNAS Plus<\/em><\/a>.<\/p>\n Jusqu\u2019\u00e0 pr\u00e9sent la neurod\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence et le vieillissement \u00e9taient en grande partie attribu\u00e9s aux dommages inflig\u00e9s aux cellules par les radicaux libres produits par les mitochondries. Cette nouvelle \u00e9tude d\u00e9montre que les radicaux libres activent aussi l\u2019expression d\u2019une prot\u00e9ine HTRA3, d\u00e9vastatrice pour les mitochondries. Cette attaque au c\u0153ur des mitochondries est un \u00e9l\u00e9ment cl\u00e9 de la d\u00e9g\u00e9n\u00e9rescence des cellules issues de malades atteints de vieillissement pr\u00e9coce.<\/p>\n Gr\u00e2ce \u00e0 deux nouvelles strat\u00e9gies th\u00e9rapeutiques, utilisant un inhibiteur de cette prot\u00e9ase HTRA3 ou un antioxydant \u00e0 large spectre qui capture les radicaux libres, les scientifiques ont r\u00e9ussi \u00e0 restaurer un niveau normal de cette prot\u00e9ase. Ainsi, la fonction mitochondriale dans les cellules des patients CS est restaur\u00e9e. Cette avanc\u00e9e ouvre la voie \u00e0 de nouvelles approches th\u00e9rapeutiques, qui pourront \u00eatre test\u00e9es prochainement chez les patients, et apporte de nouveaux outils de diagnostic. Une demande de brevet a \u00e9t\u00e9 d\u00e9pos\u00e9e par l\u2019Institut Pasteur, le CNRS, le CEA et l\u2019IGR visant des m\u00e9thodes de diagnostic et de th\u00e9rapie du vieillissement pr\u00e9coce mettant en \u0153uvre la prot\u00e9ase HTRA3.<\/p>\n Ces m\u00e9canismes d\u00e9fectueux pourraient aussi se produire, \u00e0 une vitesse plus lente, dans les cellules saines, conduisant ainsi au vieillissement physiologique. Le d\u00e9veloppement de strat\u00e9gies th\u00e9rapeutiques ciblant les maladies du vieillissement pr\u00e9coce pourrait donc ouvrir de nouvelles perspectives de recherche pour des th\u00e9rapies pr\u00e9ventives des pathologies li\u00e9es au vieillissement.<\/p>\n Ces travaux ont b\u00e9n\u00e9fici\u00e9 du soutien de l\u2019Institut Pasteur, de l\u2019Agence Nationale de la Recherche et de l\u2019Association fran\u00e7aise des Myopathies.<\/p>\n CNRS<\/em><\/span><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" Des chercheurs fran\u00e7ais ont mis en \u00e9vidence la surexpression d\u2019une prot\u00e9ase dans les cellules de patients souffrant d\u2019un syndrome grave de vieillissement pr\u00e9coce. En restaurant des niveaux normaux de la prot\u00e9ine, ils ont \u00ab gu\u00e9ri \u00bb les cellules malades. Un pas qui permet de mieux comprendre les m\u00e9canismes du vieillissement. Plusieurs maladies g\u00e9n\u00e9tiques rares provoquent […]<\/p>\n","protected":false},"author":30,"featured_media":39540,"comment_status":"open","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":[],"categories":[469],"tags":[],"_links":{"self":[{"href":"https:\/\/www.massarate.ma\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/39534"}],"collection":[{"href":"https:\/\/www.massarate.ma\/wp-json\/wp\/v2\/posts"}],"about":[{"href":"https:\/\/www.massarate.ma\/wp-json\/wp\/v2\/types\/post"}],"author":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.massarate.ma\/wp-json\/wp\/v2\/users\/30"}],"replies":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.massarate.ma\/wp-json\/wp\/v2\/comments?post=39534"}],"version-history":[{"count":0,"href":"https:\/\/www.massarate.ma\/wp-json\/wp\/v2\/posts\/39534\/revisions"}],"wp:featuredmedia":[{"embeddable":true,"href":"https:\/\/www.massarate.ma\/wp-json\/wp\/v2\/media\/39540"}],"wp:attachment":[{"href":"https:\/\/www.massarate.ma\/wp-json\/wp\/v2\/media?parent=39534"}],"wp:term":[{"taxonomy":"category","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.massarate.ma\/wp-json\/wp\/v2\/categories?post=39534"},{"taxonomy":"post_tag","embeddable":true,"href":"https:\/\/www.massarate.ma\/wp-json\/wp\/v2\/tags?post=39534"}],"curies":[{"name":"wp","href":"https:\/\/api.w.org\/{rel}","templated":true}]}}Les mitochondries sont les cibles du processus de vieillissement pr\u00e9coce<\/h2>\n